Mukormikoza (nazwana też zygomikozą) – to poważne stosunkowo rzadkie inwazyjne zakażenie grzybicze i jedna z najbardziej agresywnych i śmiertelnych grzybic inwazyjnych. Lekarze zajmujący się pacjentami z cukrzycą, niedoborem odporności (w tym po przeszczepach narządów) albo z zespołami przeładowania żelazem (szczególnie tych związanych z hemodializą) powinni być świadomi wzmożonej podatności swoich pacjentów na zakażenia grzybami z rzędu Mucorales. Wczesne rozpoznanie ma krytyczne znaczenie dla przeżycia i zmniejszenia do minimum zachorowalności. Wdrożenie agresywnego leczenia chirurgicznego i zachowawczego decyduje o dobrym rokowaniu. Zwłoka we wzięciu pod uwagę rozpoznania i wprowadzeniu stosownej terapii kończy się – w najlepszym wypadku – ciężkim zeszpeceniem, a w najgorszym – śmiercią.
ETIOLOGIA
Czynnikami etiologicznymi mukormikozy są grzyby z rzędu Mucorales. Wbrew nazwie tego zakażenia grzyby z rodzaju Mucor wcale nie są najczęściej izolowane od chorych. Z próbek tkanek zwykle są hodowane grzyby z rodzajów Rhizopus i Rhizomucor. Inne rzadsze grzyby, w tym: Absidia, Cunninghamella, Apophysomyces i Saksenaea, są coraz częściej izolowane i przeważnie powodują zbliżone zespoły kliniczne. Z tego powodu nie ma żadnej swoistej cechy klinicznej, która pozwala na dokładne określenie grzyba wywołującego zakażenie. W celu identyfikacji czynnika chorobotwórczegc konieczne jest przekazanie materiału uzyskanego w biopsji do pra cowni mikrobiologii (mikologii).
PATOGENEZA
Grzyby należące do rzędu Mucorales występują powszechnie w środowisku naturalnym, a zarodniki (spory) tych zwykle niepatogennych grzybów są prawdopodobne codziennie wdychane.
Prawidłowo w ludzkich płucach makrofagi pęcherzyków płucnych nie dopuszczają do kiełkowania zarodników i rozwoju grzybni ale wpływają na dolne odcinki jelita grubego w wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego. Jednak u pacjentów z cukrzycą, szczególnie tych z wysokimi poziomami cukru we krwi i kwasicą, spory kiełkują, rozwija się grzybnia i grzyby zaczynają ?bezlitosny” marsz przez tkankę płuca wdzierając się do naczyń krwionośnych i otaczających tkanek. Pc zajęciu naczyń krwionośnych pojawia się zakrzepica, której następstwem jest martwica tkanek, a grzyby kontynuują wzrost w obumarłych tkankach. Stosowanie deferoksaminy w leczeniu przeładowania żelazem stanowi czynnik ryzyka rozwoju mukormikozy; ten nośnik żelaza dostarcza grzybom żelaza, które wzmaga ich wzrost.
Zarodniki osadzają się w górnych drogach oddechowych, dolnych drogach oddechowych lub przewodzie pokarmowym i mogą rozprzestrzeniać się poza początkowym miejscem zakażenia, powodując mukormikozę rozsianą. Coraz częściej pacjenci zgłaszają si^ z rozległym zajęciem skóry po bezpośrednim wszczepieniu zarodników do skóry jako następstwo urazu (np. doznanego w wypadku samochodowym). Obraz patologiczny we wszystkich wymienionycr. lokalizacjach jest taki sam z inwazją naczyń krwionośnych i martwicą tkanki jako znacznikami oraz określonym zaburzeniem funkcj: narządu zależnie od lokalizacji zakażenia.
OBJAWY KLINICZNE
Objawy mukormikozy zależą od miejsca zakażenia. Pacjenci z mukormikoza nosowo-mózgową mogą zgłaszać się z objawami typowymi dla zapalenia zatok. Jednak nasilanie się dolegliwości przez kilkć dni wskazuje na poważniejszy proces niż najczęstsze bakteryjne cz) wirusowe zapalenie zatok. W miarę rozszerzania się zakażenia może rozwinąć się niedoczulica albo zdrętwienie okolic twarzy leżącycł nad miejscem zakażenia. Współistniejące objawy obejmują ból głowy, krwisty wyciek z nosa i zaburzenia świadomości. Czarne, martwicze owrzodzenie podniebienia jest szeroko opisywane jak znamię mukormikozy nosowo-mózgowej, ale doświadczony klinicysti rozpozna wcześniejsze objawy przed rozwojem tego końcowego stadium zajęcia podniebienia. Subtelniejsze zmiany mogą składać się z odbarwionych, często przekrwionych, miejsc na podniebieniu które – jeżeli nie będą leczone – szybko postępują do powszechni! znanego czarnego owrzodzenia, świadczącego o inwazji naczyń i martwicy tkanki. Może pojawić się także biegunka, ostra albo przewlekła biegunka w chorobie Leśniowskiego-Crohna. Zajęcie oczodołu ogranicza właściwi funkcjonowanie mięśni ocznych i prawidłowe ruchy gałki, prowadząc do podwójnego widzenia. Jeżeli ukrwienie oka jest uszkodzenie przez naciek tętnicy siatkówkowej, rozwija się ślepota, często całkiem szybko. Wytrzeszcz oka i opadanie powieki to późne objawy odzwierciedlające, odpowiednio, obecność guza w oczodole i za jęcie nerwu czaszkowego. Progresja zakażenia do mózgu skutkuje wytworzeniem ropni mózgu i ropowicy; objawy zależą od lokalizacji zmian. Zapalenie zakrzepowe zatoki jamistej jest złowróżbnym znakiem.
Badania TK i MRI ujawniają zmętnienie zatoki oraz zniszczenie sąsiedniej kości i pozwalają z łatwością ocenić zajęcie mózgu. Mukormikoza płucna przedstawia się jako ciężkie postępujące niszczące tkanki zapalenie płuc. Neutropenia stanowi częsty czynnik usposabiający. Wysoka gorączka i krytyczny stan kliniczny SE typowe. Szybko dochodzi do powstania jam w zajętym płucu i może dojść do szerzenia się poza płuca drogą krwiopochodną do mózgi i innych narządów leczenie bez leków reumatoidalnego zapalenia stawów jest możliwe. Mukormikoza iołądkowo-jelitowa występuje przede wszystkirr u niedożywionych pacjentów z niedoborami białkowo-kalorycznymi i zwykle objawia się jako perforacja przewodu pokarmowego Rozpoznanie przeżyciowe należy do rzadkości i większość pacjentów z tą postacią mukormikozy nie utrzymuje się przy życiu. Mukormikoza skórna rozwija się częściej niż inne postacie choroby i pojawia się po urazach, w których rany ulegają zanieczyszczeniu brudem. Obszary martwicy tkanki powiększają się szybko, zajmując wszystkie warstwy skóry i leżące pod nimi struktury.
Dodaj komentarz